Тетрада фалло видео

Под транспозицией магистральных сосудов понимают те врожденные пороки сердца, в основе которых лежит нарушение нормальных анатомо-топографических соотношений между аортой и легочным стволом.

Это связано с такими аномалиями развития в эмбриональном периоде, как:

— асимметрия формирования выносящих трактов обоих желудочков и магистральных артериальных стволов (как при тетраде Фалло);

— недоразвитие спиралевидно растущей перегородки артериального ствола, которая отделяет расположенный кпереди и справа легочный ствол и расположенную кзади и слева аорту. В результате такого аномального роста формируются синдром двойного выхода из правого желудочка, простая транспозиция аорты (D-форма), ротация врожденной корригированной транспозиции (L-форма);

— недоразвитие проксимальной части перегородки с персистированием артериального ствола. Дети с этим пороком сердца живут недолго, поэтому у взрослых он не наблюдается и здесь рассматриваться не будет. Хирургическую коррекцию осуществляют по Rastelli. Эхокардиографическая картина после хирургической коррекции показана ниже.

Тетрада Фалло — наиболее часто встречающийся цианотический порок сердца. Поскольку цианоз появляется уже в детском возрасте, хирургическую коррекцию почти всегда выполняют до достижения взрослого состояния. Но и тогда послеоперационная картина, как правило, существенно отличается от нормальной.

а) Патологическая анатомия. К аномалиям развития, которые объединяются в понятие «тетрада Фалло», относятся, помимо субаортального дефекта межжелудочковой перегородки, также расширение аорты, которая располагается «верхом» над дефектом, гипертрофия правых отделов сердца (гипертрофия миокарда правого желудочка и расширение его полости), а также стеноз легочной артерии. По существу наряду со стенозом легочной артерии, как правило, имеется и гипоплазия кольца клапана легочной артерии, а также инфундибулярный стеноз, который сочетается с гипоплазией легочного конуса. Правильнее говорить в данном случае об обструкции выносящего тракта правого желудочка.

б) Гемодинамика. В результате повышения систолического давления в правом желудочке из-за обструкции выносящего его тракта оно легко достигает давления в левом желудочке, поэтому довольно быстро появляется праволевый сброс крови, который становится причиной центрального цианоза.

Тетрада Фалло, диагностированная при двумерной ЭхоКГ, зарегистрированной в систолу из апикальной позиции по длинной оси. Видно смещение передней стенки аорты (звездочка) вперед и влево по отношению к межжелудочковой перегородке. Дефект в межжелудочковой перегородке обозначен треугольником. Тетрада Фалло, диагностированная с помощью цветовой допплерографии из пара-стернальной позиции датчика вдоль легочного ствола. Отчетливо видно ускорение кровотока (красный, зеленый и желтый цвета) в выносящем тракте правого желудочка под клапаном легочной артерии (стрелка), но лишь над стенозированным клапаном легочной артерии появляется равномерная окраска потока крови (зеленый цвет). Допплеровское исследование доказывает наличие клапанного стеноза с высоким градиентом давления. Эхокардиограмма больного с тетрадой Фалло после хирургической коррекции. С помощью заплаты (три стрелки) дефект межжелудочковой перегородки был закрыт и корень аорты (AOR), расположенный «верхом» над дефектом, смещен к левому желудочку (LV); правый желудочек расширен.

в) Результаты эхокардиографии. Аномалии развития, которые формируют вместе тетраду Фалло, можно выявить с помощью ЭхоКГ. Это неинвазивный метод, который позволяет диагностировать все компоненты данного порока.

г) Двумерная эхокардиография. Дефект межжелудочковой перегородки, над которым «верхом» расположен корень аорты, можно выявить, располагая датчик в парастернальной позиции или над верхушкой сердца в плоскости пяти камер. Сканируя сердце из парастернальной позиции вдоль оси легочного ствола, можно визуализировать узкий выносящий тракт правого желудочка и гипопластичное кольцо клапана легочной артерии. Бифуркацию легочного ствола, как правило, визуализировать трудно, в то время как правую легочную артерию в поперечной плоскости увидеть довольно легко.

д) Эхокардиография в М-режиме. Сканируя корень аорты в направлении верхушки сердца, выявляют смещение луковицы аорты кпереди (антепозиция) и дефект межжелудочковой перегородки.

е) Цветовая допплерография. При данном методе исследования отчетливо виден право-левый сброс крови прямо в корень аорты, а также ускорение кровотока в выносящем тракте правого желудочка, который прослеживается через клапан легочной артерии до легочного ствола. С помощью данного метода можно точно установить локализацию и степень выраженности стеноза выносящего тракта правого желудочка. На видеопленке выше, полученной при сканировании из парастернального доступа, виден праволевый сброс из правого желудочка непосредственно в корень аорты.

ж) Спектральная допплерография. Аналогично исследованию при стенозе клапана легочной артерии при тетраде Фалло с помощью спектральной допплерографии можно определить градиент давления на уровне стеноза, причем при благоприятных условиях — как подклапанный, так и клапанный. Однако величина градиента — неадекватный показатель для оценки тяжести изменений при тетраде Фалло.

з) Послеоперационное исследование. У взрослых больных с тетрадой Фалло, которые обращаются к врачу, коррекция порока обычно бывает уже выполнена, так что при ЭхоКГ можно выявить лишь изменения, которые связаны с выполненной операцией.

Дефект межжелудочковой перегородки бывает закрыт заплатой, которая тянется от верхнего края межжелудочковой перегородки до нижнего края передней стенки аорты. Выносящий тракт правого желудочка часто бывает расширен до самого клапанного кольца за счет заплаты. Клапанный аппарат функционально неполноценен. Часто над верхним краем заплаты отмечается небольшой резидуальный шунт; кроме того, всегда имеется недостаточность клапана легочной артерии, которая иногда бывает довольно значительной и вызывает перегрузку правого желудочка.

При двумерной ЭхоКГ отчетливо видна эхогенная субаортальная заплата, которая тянется от верхнего края межжелудочковой перегородки кпереди до нижнего края передней стенки аорты. Правый желудочек расширен, его выносящий тракт из-за наложенной заплаты часто аневризматически расширен.

При эхокардиографии в М-режиме отмечается расширение правого желудочка. Если расширение значительное (отношение КДО_ПЖ/КДО_ЛЖ>0,6), показано протезирование клапана легочной артерии.

При цветовом допплеровском картировании в области верхнего края заплаты часто обнаруживают небольшой дефект, иногда имеется дефект также в другой части заплаты (см. видеопленку выше). Всегда имеется недостаточность клапана легочной артерии, часто довольно выраженная. Из-за расширения правого желудочка часто отмечается функциональная недостаточность трехстворчатого клапана.

С помощью спектральной допплерографии при недостаточности трехстворчатого клапана можно определить систолическое давление в правом желудочке и диагностировать остаточную перегрузку давлением, вызванную остаточным стенозом клапана легочной артерии или стенозом ее правой или левой ветви.

Кроме того, часто выявляют центральную аортальную недостаточность, которая после ранее выполненной коррекции тетрады Фалло не прогрессирует и не требует специального лечения.

Видео ЭхоКГ при тетраде Фалло у плода

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2020

Что такое Тетрада Фалло у детей

Тетрада Фалло у детей – это сложная патология сердца врожденного характера, которая приводит к недоразвитию выводного отдела правого желудочка сердца и попутному смещению перегородки в правую или левую сторону. Такое заболевание характеризуется крайне неблагоприятно. Тетрада Фалло у детей проявляется уже на первом году жизни, поэтому со своевременной диагностикой, как правило, проблем нет.

Тетрада Фалло у новорожденных, как и у взрослых, проявляется в виде физического и умственного отставания в развитии, слабости, цианоза, одышки, частых обмороков, тошноты и рвоты.

Тетрада Фалло лечение подразумевает только радикальное. Медикаментозная терапия проводится в целях подготовки к операции и в период реабилитации. Народные средства, физиотерапия и просто прием медикаментов не дадут должного терапевтического эффекта.

Прогноз в данном случае может быть относительно положительным только в том случае, если будет своевременно и успешно проведена операция. Относительно положительный прогноз потому, что данный синдром в любом случае негативно скажется на психологическом и физическом развитии человека.

Возможные осложнения после операции

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

• Есть ли нарушение кровообращения после операции.
• Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
• Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

В послеоперационный период возможно развитие следующих осложнений:

• повышенный риск тромбообразования;
• острая сердечная недостаточность;
• аритмия;
• инфекционный эндокардит;
• легочная гипертензия;
• аневризма стенки правого желудочка.

Отсутствие лечения приводит к таким осложнениям, как:

• туберкулез;
• различные инфекционные заболевания;
• проблемы сердечно-сосудистого характера;
• декомпенсация сердца;
• тромбозы.

В итоге наступает летальный исход, поэтому операция при тетраде Фалло проводится обязательно.

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило:операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца – только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

1. Частые приступы.
2. Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
3. Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

• Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
• После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
• Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
• Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, пластика клапанов .
• Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки – перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
• После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Единственное эффективное лечение данной врожденной патологии – проведение операции. Радикальная коррекция тетрады Фалло проводится только после трех лет. До этого возраста осуществляется паллиативное операбельное вмешательство, направленное на поддержание жизнедеятельности ребенка и улучшение качества его жизни.

Паллиативная операция проводится следующим образом:

• накладываются дополнительные сосуды между артериями;
• одну артерию соединяют с подключичной при помощи искусственного протеза.

После этого кровь начинает поступать из артерии в легкое, а далее в левое предсердие. Такое решение позволяет снизить количество приступов и убрать одышку, но в корне проблему это не решает.

Радикальное вмешательство нужно обязательно. К сожалению, даже в этих случаях устранить патологию успешно можно не всегда: есть риск летального исхода.

Операция проводится при условии полной остановки сердца. После этого пациент подключается к аппарату искусственного кровообращения, а хирург устраняет дефект и сужение артерии. Успешно проведенная операция позволяет существенно улучшить качество жизни больного.

В исключительных случаях паллиативный этап минуется, если патология протекает в особенно сложной форме и присутствует высокий риск летального исхода.

Что касается медикаментозной терапии, то она проводится только во время подготовки к операции и в постоперационный период.

В этих целях больному назначают:

• раствор бикарбоната натрия, Бисопролол;
• ингаляции из кислородно-воздушной смеси;
• препараты, которые уменьшают продуцирование тромбоцитов.

Дети, которым не была проведена операция, в среднем доживают только до 12 лет. До 40 лет доживает не больше 5% больных с таким диагнозом. В большинстве случаев причиной летального исхода становится инсульт, ишемическая болезнь сердца, инфаркт.

При выраженном цианозе задействуются следующие способы терапии:

• Ребенка нужно положить на плечо матери, подтянув при этом его коленки. Это обеспечивает успокаивающий эффект, снижает венозный отток и повышает системное сосудистое сопротивление
• Кислород используется в ограниченном количестве, поскольку аномалия сердца способствует уменьшению легочного кровотока
• Введение морфина сульфата внутримышечно или подкожно может уменьшить вентиляционную динамику и системный венозный отток
• Фенилэфрин используется для увеличения системного сосудистого сопротивления
• Применяется инфузия дексмедетомидина, но с осторожностью и с учетом правил титрования

Общая анестезия — последнее средство в оказании быстрой помощи больным с выраженным цианозом при тетраде Фалло.

Большинство младенцев с ТФ требуют подходящего хирургического воздействия. Хирургия предпочтительно проводится в возрасте примерно 12 месяцев. Первичная коррекция является идеальной операцией и обычно выполняется при наличии сердечно-легочного обходного пути.

Паллиативные процедуры (например, размещение модифицированного шунта Blalock-Taussig) могут быть необходимы пациентам с противопоказаниями к первичной реконструкции, которые включают следующее:

• Наличие аномальной коронарной артерии
• Очень низкий вес при рождении
• Небольшая сеть легочных артерий
• Множественные сопутствующие внутрисердечные аномалии

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап

До трех лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства:

• лёгочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
• инфундибулярная резекция по Броку (R. Brock, 1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения:

• лёгочно-подключичный шунт по Блейлоку — Тауссиг (1945, правую подключичную артерию вшивают в бок правой лёгочной артерии);
• артериально-лёгочный шунт по Уотерстоуну — Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой лёгочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа);
• аорто-лёгочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии);
• аорто-лёгочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена.

Второй этап

Проводится через 2–4–6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях искусственного кровообращения (ИК) с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлаждённым до 10–12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°С. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка.

Тетрада Фалло.mp4

Saturday, May 22, 2010 a song competition was held at Brunstad for young people. Meet Synnøve and the choir from Oslo, which participated in the competition. www.brunstad.org © Copyright Stiftelsen Skjulte Skatters Forlag, 2010

Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Тетрада Фалло – врожденный порок сердца. сочетающий четыре аномалии:

— дефект межжелудочковой перегородки;

— смещение аорты, в результате которого лишенная кислорода кровь поступает из правого желудочка в аорту;

— сужение пути оттока из правого желудочка сердца вследствие пульмонального стеноза;

Кроме того, ребенку, который страдает тетрадой Фалло, тяжело выполнять простую физическую нагрузку. Например, во время бега ребенок вынужден присесть на корточки, чтобы ему стало легче дышать.

Видео

Вызвать врача на дом

Вызвать врача на дом

Теперь Вы можете вызвать врача на дом и наш высококвалифицированный специалист окажет всю необходимую помощь как взрослым так и детям.

Вакансии

Порталу «Прамед» требуются высококвалифицированные специалисты. Если у Вас есть диплом врач, действующий диплом, а так же опыт работы, то Вы можете прислать нам свое резюме.

Врожденный порок сердца: Тетрада Фалло

Гемодинамика. при тетраде Фалло имеется препятствие выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения, что и определяет величину сброса крови в легочную артерию. Диаметр дефекта межжелудочковой перегородки играет второстепенную роль, так как он, обычно, равен диаметру устья аорты. Сброс венозной крови в левый желудочек, а затем в аорту определяет развитие артериальной гипоксемии.